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癲癇発作(てんかん)の種類一覧


 
 

癲癇発作(てんかん)の種類一覧の概要

癲癇(てんかん)とは、脳内で発生する異常な神経活動(てんかん放電)により、 痙攣、筋肉の不随意の硬直や脱力、意識障害などを引き起こす精神疾患または症状です。

WHOでは「種種の病因によってもたらされる慢性の脳疾患であり、大脳ニューロンの過剰な放電から由来する反復性の発作(てんかん発作、seizure)を主徴とし、それに変異に富んだ臨床ならびに検査所見の表出が伴う」と定義され、 日本神経学会では「てんかんとは慢性の脳の病気で、大脳の神経細胞が過剰に興奮するために、脳の症状(発作)が反復性(2回以上)に起こるものである。発作は突然起こり、普通とは異なる身体症状や意識、運動および感覚の変化が生じる。明らかな痙攣があればてんかんの可能性は高い」と記しています。
 
 
 
 
 
 
 
癲癇発作(てんかん)の種類一覧
名称 説明
癲癇発作の症状による分類
全般発作 全般発作とは脳の大部分または全体に異常なてんかん放電が発生する発作で、 全身の様々な部分に発作の症状が現れます。
また、発作の最中は本人の意識が無くなっていることがほとんどです。
部分発作 部分発作とは脳の一部分にてんかん放電が発生する発作で、 発作中も意識がはっきりしている単純部分発作と、 意識障害を伴う複雑部分発作に分類されます。

部分発作では手足の先だけや顔の一部だけに症状が現れる発作から、 辺りを歩き回ったり自分の意思とは関係の無い動きを見せることも有ります。
単純部分発作 単純部分発作とは発作中も本人の意識があり、発作の開始から終了まで 全ての状態を覚えていることが出来ます。

脳内でてんかん放電の起こる部位によって「指先や足の筋肉が硬直する」 「顔が突っ張る」「筋肉が痙攣する」などの筋肉の症状から、 「音や話し声が聞こえる」「そこに存在しないものが見える」などの感覚的症状、 「頭痛やめまい」「吐き気を催す」など自律神経の症状など様々な症状が現れます。
複雑部分発作 複雑部分発作とは、発作中は意識が遠退き意識障害が発生したり意識を完全に失う発作です。 発作中は意識障害が現れますが、倒れたりすることは余り見られません。

症状には「動きが止まる」「ぼーっとする」「ふらふら歩き回る」 「手を振ったり叩いたりするような動作」「口をもぐもぐさせる」などの動きが見られます。 なお、これらの動きは自動症と呼ばれることも有ります。
二次性全般化発作 二次性全般化発作とは部分発作である「単純部分発作」または「複雑部分発作」から始まり、 全般発作である「強直発作」や「間代発作」へと移行していくものです。
強直発作 強直発作とは全身の筋肉が硬直してしまう癲癇発作です。 突然発生し意識を失うため倒れこんで怪我をする事も有ります。

発作の最中は手足を伸ばし歯を食いしばった状態となり、呼吸も止まってしまいます。 発作は通常数秒から数十秒でおさまりますが場合により数分続く事も有ります。
発作が数分続くとその間呼吸も止まってしまうため、チアノーゼが出る事も有ります。
間代発作 間代発作とは手足を中心とした筋肉が硬直したり曲がったりと、 ガクガク震える痙攣発作です。
間代発作になると足を折り曲げるような状態になり、痙攣が数秒から数十秒続きます。
強直間代発作 強直間代発作とは強直発作と間代発作が交互に発生する発作です。
強直間代発作は長い場合数分続くことがあり、発作後には数十分から1時間ほど 寝てしまう事が多く見られます。
脱力発作 脱力発作とは全身の筋肉の緊張がなくなり脱力してしまう発作です。
立っている状態でこの発作が起こると、脱力により崩れ落ちるように倒れてしまう 事が有るので注意が必要となります。脱力発作自体は通常数秒で終わります。
欠神発作 欠神発作とは数秒から数十秒にかけて意識が無くなる発作です。
学童期の女児に多く見られる傾向にあります。

発作の最中は倒れたり痙攣や硬直する事は見られません。

症状としては急に動きが止まったり、ぼーっとするような様子が見られます。
ミオクロニー発作 ミオクロニー発作とは手足などの筋肉が一瞬ピクッと収縮して動く発作です。
手足以外にも顔や全身に症状が見られることが有ります。

筋肉の収縮具合により倒れこんだり、持っているものを投げてしまったり、 手や足で物などを押し倒してしまう事も有ります。

光や特定の図形などを見ることで発作を誘発したり、睡眠に入る際や起きる際 に発生しやすい特徴も有ります。
点頭発作 「点頭癲癇」「乳児スパスム」とも呼ばれ、座っている際にガクンとお辞儀をするように 頭が前方に倒れる発作です。
主に乳児や幼児に多く見られるタイプの癲癇発作です。
てんかん重積状態 てんかん重積状態とは癲癇が連続して発生する事で、 体の一部分の痙攣や意識障害が数時間に渡って見られたりすることが有ります。
癲癇の発作や痙攣が長時間にわたって発生すると生命に危険が及ぶため、 投薬などの処置を行う必要が有ります。





2010年てんかん症候群国際分類による癲癇の種類
新生児期に発生する癲癇
良性家族性新生児てんかん 遺伝性の癲癇です。生後数日で発症しますが通常は生後6~7週間以内に 発作は見られなくなります。
早期ミオクロニー脳症 早期ミオクロニー脳症とは生後3ヶ月目以内に発症する発作で、 発作の影響から脳の成長が阻害され脳症となります。
多くの子供は2歳程度までに亡くなり、成長しても重度の精神発達遅滞と 運動機能障害を持つことになります。
大田原症候群 大田原症候群とは生後3ヶ月以内にてんかん性スパムスと呼ばれる 手足がピクッと動く痙攣や発生します。

脳波ではサプレッション・バーストと呼ばれる、振幅の小さい波(サプレッション)と、 振幅の大きい波(バースト)が交互に発生するのも特徴です。
そのため「サプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症」と呼ばれる事も あります。
乳児期に発生する癲癇
遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん 正常に発達した生後6ヶ月未満の子供に発生する癲癇性脳症で、 発作中に脳内の発作の発生している部位が移動する特徴が有ります。
ウエスト症候群 「West症候群」とも表記され、生後数ヶ月で発症してんかん性スパムスと呼ばれる 手足がピクッと動く痙攣や発生します。
頭部にてんかん性スパムスが発生すると頭を下げてお辞儀をするような動作が見られる 事から「点頭てんかん」と呼ばれる事もあります。

大田原症候群から成長に伴いウエスト症候群へと移行する事も有ります。
乳児ミオクロニーてんかん
良性乳児てんかん 生後数日うちに間代発作や呼吸の止まってしまう発作が発生する症状です。
良性乳児てんかんの原因は不明で、通常は乳児時期を過ぎると発作の 症状が見られなくなります。
良性家族性乳児てんかん 遺伝性の癲癇発作で、生後数日に痙攣や無呼吸発作など てんかんの発作が見られるようになります。
通常は生後6週間ほどになるとてんかんが見られなくなります。
乳児重症ミオクロニーてんかん 「ドラベ症候群(Dravet症候群)」とも呼ばれ、1歳頃に痙攣発作が発生し成長に伴い 様々な発作も現れるようになります。

熱や入浴による体温上昇で発作が引き起こされやすくなる特徴があり、 発作により脳の成長が阻害され知的障害や運動機能障害などが見られるようになります。
非進行性疾患のミオク口ニー脳症
小児期に発生する癲癇
熱性けいれんプラス 通常の熱性けいれんが6歳以下で発生するのに対し、 6歳以上でも生じる発熱時のけいれんおよびてんかん発作です。
早発良性小児後頭葉てんかん症候群
ミオク口ニー脱力発作を伴うてんかん 身体の筋肉が発作により脱力し、転倒したり崩れ落ちる発作です。 「Doose症候群」とも呼ばれ、2歳から5歳ごろに発症します。

以前の分類では「ミオクロニー失立発作てんかん」と表記されていました。

症状には体が折れ曲がるような「ミオクロニー屈曲発作」と、 脱力して崩れ落ちてしまう「ミオクロニー脱力発作」が見られ 転倒してしまいます。

通常脱力をしても直ぐに立ち上がることが出来ますが、 数秒の欠神発作や強直発作を伴う事も有ります。

中心側頭部棘波を示す良性てんかん 脳内でローランド発射と呼ばれる独特な 脳波が見られることから「ローランドてんかん」とも呼ばれています。

3歳から12歳頃までに多く見られ顔面の痙攣や手足の痙攣発作が見られます。
通常は成長と共に痙攣は見られなくなります。
常染色体優性夜間前頭葉てんかん 遺伝性のてんかんで、乳児期に発生します。
症状は夜間の睡眠中に手足の痙攣発作が見られます。
遅発性小児後頭葉てんかん 主に6歳から17歳ごろの小児期の後期に発生するてんかんです。
ガストー型(Gastaut型)と呼ばれる事も有ります。

症状には視野が狭くなったり、錯覚や幻覚などが見られることが有ります。
ミオクロニー欠神てんかん 生後11ヶ月から12歳ごろまでに発生する癲癇発作で、 欠神発作と共に上腕の筋肉の収縮が見られます。

発作は10秒から1分程度のものが1日に何度も発生し、 場合によっては全般性強直間代発作 などで転倒したり失禁することも有ります。
レノックス・ガストー症候群 「Lennox-Gastaut症候群」とも表記され、主に2歳から8歳までの間に発症または ウエスト症候群などの癲癇症状から移行します。

癲癇の症状には「強直発作」「脱力発作」「欠神発作」などが見られ、 癲癇の発作により脳の成長が阻害され知的障害や運動機能障害などになる事が有ります。
睡眠時持続性棘徐波を示すてんかん性脳症 睡眠時に広汎性棘徐波と呼ばれる脳波が持続的に出現してんかん となる症状です。

2歳から12歳頃に発生し、多くは4歳から5歳ごろに見られます。
てんかん発作は焦点性運動発作、非定型欠神発作などが有ります。

Landau-Kleffner症候群 「ランドークレフナー症候群」「獲得性てんかん性失語」とも呼ばれ、 幼児期後半から学童前期に多く見られます。

Landau-Kleffner症候群では聴覚に症状が見られ、 言葉の聞き返し、難聴、聴覚の異常などと前後しててんかん発作が 現れます。

てんかん自体は通常思春期頃までに見られなくなりますが、 聴覚異常やそれに伴う言語障害が残ることが有ります。
小児欠神てんかん 「ピクノレプシー」とも呼ばれており、6歳頃の女児に多く見られる症状です。
発作は大きく息を吸ったり吐いたりすることで引き起こされやすくなり、 欠神発作が1日に数十回おこります。

通常は12歳ごろまでに自然に治ります。
青年期から成人期に発生する癲癇
若年欠神てんかん 思春期頃に見られるてんかんで症状は「小児欠神てんかん」と同じものになります。
若年ミオク口ニーてんかん 10歳頃から20歳ごろの思春期から成人期にかけて見られるてんかんで、 手足などがぴくっと動くミオクロニー発作が見られます。
全般強直間代発作のみを示すてんかん 10歳頃から18歳ごろにかけて見られるてんかんです。

全身が硬直する強直発作と、痙攣する間代発作が交互に見られます。
進行性ミオクローヌスてんかん 進行性のてんかんで、ミオクロニー発作、全般強直間代発作などが見られます。
聴覚症状を伴う常染色体優性てんかん 遺伝性のてんかんで発作時に耳鳴りなどの聴覚症状が現れるのが特徴です。
その他の家族性側頭葉てんかん
年齢との関連性が低い癲癇
多様な焦点を示す家族性焦点性てんかん
反射てんかん 光、色、図形、音、触覚、筋肉の動きなどの 条件反射により引き起こされるてんかんです。
明確な特定症状群
海馬硬化症を伴う内側側頭葉てんかん 脳の側頭葉の内側の部分からてんかんが発生し、なおかつ海馬部分の硬化 がみられるてんかん発作を指します。

「熱性けいれん」「頭部への外傷」「脳炎」などで海馬部分が硬化することで 発生しやすくなります。
症状に「複雑部分発作」「自動症」「不快感」などが見られます。
Rasmussen症候群 「ラスムッセン症候群」「ラスムッセン脳炎・脳症」とも呼ばれています。

6歳から7歳頃に風邪などの感染や、日本脳炎などのワクチン接種後に 細胞傷害性T細胞が活性化したままとなり神経細胞を攻撃することで発生します。
症状には指先などのけいれんなどの発作が見られ、 場合によっては身体の麻痺なども見られます。
視床下部過誤腫による笑い発作 「灰白隆起過誤腫」とも呼ばれ、 脳の視床下部に発生する脳の形成異常により発生する発作で、 楽しい場面でなくても笑い声をあげたり、 笑ったような表情が見られることが有ります。

場合によっては強直発作、複雑部分発、非定型欠神発作などの てんかん発作に繋がる事があります。
片側けいれん・片麻痺・てんかん
構造的/代謝性の原因に帰するてんかん
構造的/代謝性の原因に帰するてんかん 構造的または代謝性の原因により発生するてんかんには 「皮質形成異常」「神経皮膚症候群」「脳腫瘍」「感染症」「外傷」 「血管腫瘍」「周産期脳障害」「脳卒中」「その他の病気」などが有ります。
原因不明の癲癇または癲癇発作を伴うものの癲癇と診断されないもの
良性新生児発作 新生児期に発生するけいれんで、 体が一瞬ぴくっと動くようなけいれんが見られます。

通常の場合は乳児期を過ぎると痙攣の様子は見られなくなります。
熱性けいれん 熱性痙攣とは生後6か月から6歳頃に見られる発熱時に発生する痙攣です。
通常痙攣している時間は5分程度で、全身の強直・間代痙攣が見られます。

痙攣が強直・間代痙攣で意識の回復が早いものを「単純熱性けいれん」と呼び、 それ以外の場合(脳奇形、神経皮膚症候群、神経代謝疾患など) 「複雑熱性けいれん」と呼んでいます。
1989年てんかん症候群国際分類による癲癇の種類
局在関連性てんかんおよび症候群のうち突発性のもの
中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん 「ローランド癲癇」とも呼ばれており、3歳から15歳頃にかけて発生する 癲癇で、脳波にはローランド発射(ローランド棘波)と呼ばれる特徴が 見られます。

症状には顔面の片側の痙攣や、手足の短い痙攣が見られます。
後頭部に突発波をもつ小児てんかん てんかん時の脳波において後頭部に 棘波・鋭波・徐波など様々な種類の突発波(突然現れる波) と呼ばれる脳波を持つものです。

てんかんの発作は痙攣を伴う場合があり、場合によっては嘔吐する事も有ります。
原発性読書てんかん 遺伝性のてんかん発作で、本を読んでいるうちに顔面のミオクロニー発作が現れ、 場合によってはさらに大きな発作に繋がります。

読書てんかんでは既に呼んだことの有る文章など慣れ親しんだものでは発生しませんが、 新たに読む本などでは発作が発生します。
局在関連性てんかんおよび症候群のうち症候性のもの
小児の慢性進行性持続性部分てんかん 「ラスムッセン症候群」「ラスムッセン脳炎・脳症」とも呼ばれています。

6歳から7歳頃に風邪などの感染や、日本脳炎などのワクチン接種後に 細胞傷害性T細胞が活性化したままとなり神経細胞を攻撃することで発生します。
症状には指先などのけいれんなどの発作が見られ、 場合によっては身体の麻痺なども見られます。
特異な発作誘発様態をもつてんかん
側頭葉てんかん 脳の側頭葉から発生する癲癇で、「めまい」「不快感」「吐き気」 「不安や恐怖」など感覚に関連する症状が見られるほか、 「口をもぐもぐするような動き」「発声や規制」「無意識な動き」 などが見られます。
前頭葉てんかん 脳の前頭葉から発生する癲癇で、「眼球や顔面が横を向く」「全身の痙攣発作」 「手足の硬直や痙攣」「手足が本人の意思とは関係なく動く」などの症状が 見られます。
頭頂葉てんかん 脳の頭頂葉から発生する癲癇で、「手足の異常運動」「手足の感覚異常」 等の症状が見られます。
後頭葉てんかん 脳の後頭葉から発生する癲癇で、「まぶたの痙攣」「眼球が何処かの方向を向く」 「存在しない物や光が見える」「視野が狭まる」など視覚に関連する 症状が見られます。
全般てんかんおよび症候群
特発性
良性家族性新生児けいれん 遺伝性の癲癇です。生後数日で発症しますが通常は生後6~7週間以内に 発作は見られなくなります。
良性新生児けいれん 生後5日程度で「間代発作」や「無呼吸となる発作」を繰り返し引き起こす 痙攣発作です。基本的に部分発作ですが全身に症状の出る場合も有ります。
通常予後は良好となります。
乳児良性ミオクロニーてんかん 乳児良性ミオクロニーてんかんとは生後1歳から3歳程度の間に発生する ミオクロニー症状(本人の意思とは関係の無いからだの動き)を繰り返す 癲癇発作です。

乳児良性ミオクロニーてんかんの症状は体が「ピクッ」と動くものがほとんどで、 比較的予後も良好ですが、少数で知的障害は運動障害が起こる事が有ります。
小児欠神てんかん 「ピクノレプシー」とも呼ばれ、欠神発作による意識障害が1日に数回 発生する癲癇発作です。
男児より女児に多く見られ特徴が有り、年齢は6~7歳頃に現れることが多いです。
若年欠神てんかん 思春期頃に多く見られる癲癇発作で、欠神発作による意識障害が1日に数回 発生します。寝起き直後や入眠時に比較的多く発生します。
若年ミオクロニーてんかん 「衝撃小発作」「ヤンツ症候群」ともばれており、 思春期から成人となる20歳前後に多く見られます。
症状は体が「ピクッ」と動くミオクロニー発作が多く見られ、 手足が動いたり、場合によっては転倒する事も有ります。
覚醒時大発作てんかん 10代の頃に多く見られる発作で、寝起き時に強直間代発作が発生するものです。
光の刺激や睡眠不足が原因で発生する事も有ります。
上記以外の特発性全般てんかん 上記の種類のてんかんに分類されない突発性のてんかんの総称です。
特異な発作誘発様態をもつてんかん
潜因性あるいは症候性
ウエスト症候群 「West症候群」とも表記され、生後数ヶ月で発症してんかん性スパムスと呼ばれる 手足がピクッと動く痙攣や発生します。
頭部にてんかん性スパムスが発生すると頭を下げてお辞儀をするような動作が見られる 事から「点頭てんかん」と呼ばれる事もあります。

大田原症候群から成長に伴いウエスト症候群へと移行する事も有ります。
レノックス・ガストー症候群 「Lennox-Gastaut症候群」とも表記され、主に2歳から8歳までの間に発症または ウエスト症候群などの癲癇症状から移行します。

癲癇の症状には「強直発作」「脱力発作」「欠神発作」などが見られ、 癲癇の発作により脳の成長が阻害され知的障害や運動機能障害などになる事が有ります。
ミオクロニー失立発作てんかん 「Doose症候群」とも呼ばれ、2歳から5歳ごろに発症します。

症状には体が折れ曲がるような「ミオクロニー屈曲発作」と、 脱力して崩れ落ちてしまう「ミオクロニー脱力発作」が見られ転倒してしまいます。
ミオクロニー欠神てんかん 生後11ヶ月から12歳ごろまでに発生する癲癇発作で、 欠神発作と共に上腕の筋肉の収縮が見られます。

発作は10秒から1分程度のものが1日に何度も発生し、 場合によっては全般性強直間代発作 などで転倒したり失禁することも有ります。
症候性
非特異病因・早期ミオクロニー脳症
サプレッション・バーストを伴う早期乳児てんかん性脳症 「大田原症候群」とも呼ばれています。

サプレッション・バーストと呼ばれる、振幅の小さい波(サプレッション)と、 振幅の大きい波(バースト)の脳波が交互に発生するのが特徴です。
上記以外の症候性全般てんかん
特異症候群
焦点性か全般性か決定できないてんかんおよび症候群
全般発作と焦点発作を併有するてんかん
新生児発作 新生児に発生するてんかん発作で、「痙攣」「特定の姿勢をとる」「自動運動」 「ミオクロニー運動」「スパズム」「チアノーゼ」「呼吸の停止」 「心拍数の著しい変動」などの症状が見られます。

新生児発作の主な原因は新生児脳症や急性代謝障害などによると考えられています。
乳児重症ミオクロニーてんかん 「ドラベ症候群(Dravet症候群)」とも呼ばれ、1歳頃に痙攣発作が発生し成長に伴い 様々な発作も現れるようになります。

熱や入浴による体温上昇で発作が引き起こされやすくなる特徴があり、 発作により脳の成長が阻害され知的障害や運動機能障害などが見られるようになります。
徐波睡眠時に持続性棘徐波を示すてんかん 主に4歳から5歳の頃に発生するてんかんで、 ノンレム睡眠中の脳波の周波数が低い状態(徐波睡眠)の際に、 棘徐波(尖った波とゆるやかな波が合わさったような波形) と呼ばれる脳波が断続的に見られててんかんが発生するのが特徴です。

てんかんの発作には間代発作、強直間代発作、欠神発作が見られます。
獲得性てんかん性失語 「ランドークレフナー症候群(Landau-Kleffner症候群)」とも呼ばれ、 幼児期後半から学童前期に多く見られます。

獲得性てんかん性失語では聴覚に症状が見られ、 言葉の聞き返し、難聴、聴覚の異常などと前後しててんかん発作が 現れます。

てんかん自体は通常思春期頃までに見られなくなりますが、 聴覚異常やそれに伴う言語障害が残ることが有ります。
上記以外の未決定てんかん 上記の種類に分類されない種類のてんかんの総称です。
明確な全般性あるいは焦点性のいずれかの特徴をも欠くてんかん
特殊症候群
熱性けいれん 熱性痙攣とは生後6か月から6歳頃に見られる発熱時に発生する痙攣です。
通常痙攣している時間は5分程度で、全身の強直・間代痙攣が見られます。

痙攣が強直・間代痙攣で意識の回復が早いものを「単純熱性けいれん」と呼び、 それ以外の場合(脳奇形、神経皮膚症候群、神経代謝疾患など) 「複雑熱性けいれん」と呼んでいます。
孤発発作、あるいは孤発のてんかん重積状態 散発的に発生する発作または、散発的に発生する癲癇が長い間続いたり、 短い間隔で何度も発生する状態を指します。

国際抗てんかん連盟では「発作がある程度の長さ以上に続くか, または,短い発作でも反復し,その間の意識の回復がないもの」を てんかん重積状態と定義しています。
アルコール、薬物、子癇、非ケトン性高グリシン血症等による 急性の代謝障害や急性アルコール中毒に見られる発作 飲酒などのアルコール、薬品の過剰摂取や違法薬物、 妊婦の高血圧による痙攣(子癇)、 先天性アミノ酸代謝異常疾患である「非ケトン性高グリシン血症等」などが原因で 発生する急性の中毒や代謝障害により発生する癲癇発作の総称です。
 

 







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